伴有非典型特征的肌纤维瘤：一种良性疾病扩展的形态学谱系

Papotti M,Cassoni P,Sapino A,Passarino G,Krueger JE,Albores-Saavedra J

阅读：3 American Journal of Surgical Pathology； Volume 24, October 2000, Issue 10

Abstract

典型的肌纤维瘤是一种双相结构肿瘤，中央区为不成熟的梭形、圆形细胞呈血管外皮瘤样排列，外周区为肌样结节。有时可见中央坏死。有一小部分肌纤维瘤具有非典型性特点，它们的临床病理特点尚未明确界定，容易误诊为肉瘤。为了更完整地描述这些肿瘤和定义它们的行为，我们分析了所遇到的具有1个或更多非典型特征的肌纤维瘤，这些非典型特征包括富于细胞、界不清的肌样结节缺失或不明显，浸润性生长模式和神经浸润。在266例肌纤维瘤中，有24例在病理报告中提到了具有非典型特征。这些肿瘤包括16例男性，8例女性，年龄2周到62岁，平均17岁。肿块大小1.5到6.5cm，平均3.0cm。14例发生在头颈部，10例发生在肢体。8例倾向或可疑的诊断是肉瘤。这些肿瘤比普通的肌纤维瘤更富于细胞，与纤维肉瘤的细胞丰富度相似（22/24）。另外，它们具有不明显的，粘附性差（22/24）的肌样结节，或缺乏肌样结节（2/24），浸润性生长（19/24），血管内生长（5/24），神经周围浸润/神经挤压（6/24）。平均核分裂为5/10HPF，但没有肿瘤有明显的细胞非典型性。肿瘤细胞表达actins（11/11）和CD34（2/8）。14例患者随访无远处转移。我们认为具有非典型性的一小部分肌纤维瘤虽然使诊断复杂化，但对预后并无不良影响。

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伴有非典型特征的肌纤维瘤：一种良性疾病扩展的形态学谱系

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