“非典型”性多形性脂肪瘤:21例临床病理、免疫组织化学和分子研究，强调其与非典型梭状细胞脂肪瘤的关系，提出一种形态学谱系(非典型的梭状细胞/多形性）。

Walts AE,Lechago J,Bose S

阅读：109 American Journal of Surgical Pathology； Volume 30, July 2006, Issue 7

Abstract

近年来人们一直探索具有梭形细胞特征非典型脂肪肿瘤的分类。最近有研究提出了非典型梭形细胞脂肪瘤(ASLT)的概念，但仍有质疑。最近有研究已经提出，ASLT作为一个独特的实体(至少是个重要分支)，有一个特定的遗传背景，即13q14的缺失/损失，包括RB1（视网膜母细胞瘤基因，一种抑癌基因）和它的相邻基因RCBTB2、DLEU1和ITM2B。在多形性脂肪肉瘤(PLSs)中也出现过类似的基因畸变。

我们对21例低级别脂肪肿瘤进行了研究，其中包括具有多形性脂肪瘤样表现者；具有非典型形态特征（包括非典型性的梭形细胞，多形性[多核]细胞，多形性脂母细胞和类似细胞)者除外，后者我们称之为“非典型”的多形性脂肪瘤(APLT)的。其中5例PLS也包括在内。我们使用多重连接依赖性探针扩增来评估13q14的基因变化。另外，在4个APLTs和所有的PLSs中，用阵列比较基因杂交法进行了研究。所有的APLT中，多重连接探针扩增技术显示了RB1和它的相邻基因RCBTB2的持续损失。这一遗传变异也存在于所有的PLSs中，这表明APLT和APLTs除了基因的重叠外，还有形态上的重叠，。然而，阵列比较基因杂交法表明，与APLTs相比，PLSs基因变异更复杂，表现为基因损失和扩增更多。

APLTs 出现在皮下组织(67%)远多于深部(筋膜下)软组织(33%)。在平均42个月的随访中，12个APLTs患者中有2个出现了复发的情况。在此，我们也证实了APLTs和最近定义的ASLT具有明显类似的形态、免疫组织化学、遗传和临床特征，这表明它们是同类的相关病变(非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤)。

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“非典型”性多形性脂肪瘤:21例临床病理、免疫组织化学和分子研究，强调其与非典型梭状细胞脂肪瘤的关系，提出一种形态学谱系(非典型的梭状细胞/多形性）。

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