神经内分泌标记的异常表达在内皮肿瘤中极为罕见，仅有一份文献报道过三例。虽然最初被归类为传统的血管肉瘤，但进一步评估显示该肿瘤由网状结构和上皮样成分构成，这种显著的特点使人联想起一种罕见的血管内皮瘤—复合性血管内皮瘤。为了进一步研究这些发现，我们从档案中检索了11个表达神经内分泌的内皮细胞肿瘤，这些肿瘤形态各不相同，我们对CD31、CD34、FLI-1， synaptophysin， chromogranin， D2-40， ERG， keratin (OSCAR)， 和 CAMTA1 进行免疫组化检测。从5例中提取总RNA，并进行全转录组测序，临床随访。患者年龄9-55岁(中位年龄47岁)，男性5例，女性6例。病变部位涉及浅表组织(手腕、脚踝、头皮、臀部和脚)和深部组织(腹主动脉周组织、C5脊椎骨、肺静脉和肝脏)。所有病例都有拉长的网状血管以及形态一致、实性生长的上皮样细胞，网状血管内衬深染的鞋钉样内皮细胞，使人联想到上皮样血管内皮瘤。常出现血管瘤样病灶，内衬细胞也呈鞋钉样。有丝分裂通常< 1/10 HPF，缺乏坏死或经典血管肉瘤区域。免疫组化结果为:CFLI-1 (10/10)， ERG (9/9)， CD34 (5/10)， D2-40 (7/10)， synaptophysin (11/11)， chromogranin A (1/11)， CD56 (5/11)， keratin (0/11)，  CAMTA1 (0/6)。测序分析显示1例PTBP1-MAML2 融合转录、1例EPC1-PHC2融合转录;在其余病例中未发现融合转录本。随访(8例)发现1例患者局部复发，4例转移(骨、肺、肝、脑)，1例死于疾病。虽然这些肿瘤的形态学特征是复合性血管内皮瘤的特征，但与其他典型的复合性血管内皮瘤病例相比，这种神经内分泌分化的独特亚型更常涉及到较深的位置，表现出更强的侵袭性行为。