19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤形态学、免疫表型和分子学研究

Albores-Saavedra J,Grider DJ,Wu J,Henson DE,Goodman ZD

阅读：54 American Journal of Surgical Pathology； Volume 30, April 2006, Issue 4

Abstract

发生在女性生殖道的原始神经外胚层肿瘤（PNET）罕见，确切分类尚不清楚。本文作者报道19例女性生殖道PNET的临床表现、组织学、免疫表型特征和EWSR1基因重排情况，发生在卵巢10例、子宫8例、会阴1例。患者年龄范围12-68岁，发生在卵巢和子宫的PNET中位年龄分别为20岁和51岁。 15例PNET中可见中枢神经系统（CNS）肿瘤的形态学特征。包括9例髓母细胞瘤、3例室管膜瘤，2例髓上皮瘤和1例胶质母细胞瘤，与中枢神经系统的PNET较一致。剩余4例PNETs完全由未分化的小圆蓝细胞组成，被归类为尤文肉瘤或外周PNET。8例PNET与其他类型肿瘤有关，包括5例卵巢成熟性囊性畸胎瘤，2例子宫内膜的低级别内膜样癌和1例子宫癌肉瘤。免疫组化研究表明，其中17例PNET至少表达一种神经分化标记物，包括Syn(10/17)、NSE(8/17)、CD56(14/17)、S100(8/17)和CgA(1/17)。4例PNET中GFAP阳性,且均属于中枢型。10例瘤细胞膜阳性表达CD99，16例核阳性表达Fli-1。中枢和外周尤文肉瘤/PNET可同时共表达CD99和Fli-1。所有肿瘤均表达vimentin，而仅4例PNET局灶表达细胞角蛋白(CAM5.2,AE1/AE3)。所有病例均进行了FISH检测，具有尤文肉瘤/外周PNET形态学特征且同时具有CD99 与Fli-1表达的4例肿瘤中有2例检出了EWSR1重排。总之，女性生殖道可发生中枢和尤文肉瘤/外周PNET，中枢型PNET可能更常见。中枢型PNET显示了与CNS肿瘤重叠的形态学谱系特征，但缺乏EWSR1基因重排。GFAP的表达支持中枢型PNET，而在尤文肉瘤/外周PNET中不表达GFAP，且尤文肉瘤/外周PNET缺乏CNS肿瘤的形态学特征。

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19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤形态学、免疫表型和分子学研究

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