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30例来自日本的具有霍奇金样及HRS样B细胞的外周T细胞淋巴瘤临床病理研究

Singh R,Basturk O,Klimstra DS,Zamboni G,Chetty R,Hussain S,La Rosa S,Yilmaz A,Capelli P,Capella C,Cheng JD,Adsay NV

Abstract

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)出现霍奇金样及HRS样B细胞比较罕见,其临床病理特征仍不明确。我们在本文中描述了30个来自日本的具有HRS样B细胞的PTCL病例。23例(77%)表达了滤泡辅助T表型(TFH):12例为血管免疫细胞性T细胞淋巴瘤,11例为伴有TFH表型的PTCL(PTCL-TFH),其余7个病例诊断为PTCL,非特指(PTCL-NOS)。在25个病例(83%)发现了EB病毒(EBV)的激活,但只有20个病例(67%)HRS样B细胞EBER检测阳性。患者中位年龄77岁(39-91岁),包括24名60岁以上患者(80%)。大多数患者临床分期高,参照国际预后指数属于高风险。3年总体生存率和无进展生存率分别为44%和27%,在PTCL-TFH、PTCL-NOS和血管免疫细胞性淋巴瘤病例之间没有发现明显的临床病理差异。相比之下,具有EBER HRS样B细胞的病例整体生存率和无进展生存率更低,但差异并不显著。总之,在T细胞淋巴瘤的亚型中发现有HRS样B细胞,尤其是与TFH表型和EBV激活相关的T细胞淋巴瘤。这些细胞倾向于侵犯老年患者,与临床分期高和预后不良有关。HRS样B细胞的EBV状态似乎并不影响这组PTCLs的临床病理特征。


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