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表现为腹膜后肿块的胃肠道间质肿瘤：112例临床病理、免疫组织化学和分子遗传学研究

Folpe AL,Mentzel T,Lehr HA,Fisher C,Balzer BL,Weiss SW
阅读：75 American Journal of Surgical Pathology； Volume 29, December 2005, Issue 12

Abstract

大部分胃肠道间质肿瘤（GISTs）发生在胃肠道（GI），但有一部分是明确发生在胃肠道外的。本文中，我们分析了112例位于腹膜后的GISTs。这些病例中有55名女性和57名男性，中位年龄为65岁（范围：21－89岁）。根据临床和组织学分析肿瘤与胃肠道的关系，发现15例可能是胃起源、9例十二指肠起源、13例小肠起源。其余病例按位置分为胰腺周围（n = 25）、盆腔（n = 11）、肠系膜（n = 4）以及部位不明确/多发（n = 35）。肿瘤大小为3-35cm（中位数，15cm），核分裂像为0->100个／5mm（中位数，10个）。组织学上，这些明确的胃肠道外的肿瘤表现出肠（n = 41）和胃（n = 25）的GISTs特征；其余9例组织形态不确定。组织学变异包括梭形、上皮样、空泡状、巢状和粘液样，可能类似其他肿瘤如脂肪肉瘤和孤立性纤维性肿瘤。大部分GIST为KIT阳性（106/112例），其余6例为DOG1 / Ano1阳性。5例显示MDM2局灶核阳性。42/59例中检测到KIT突变，4/16例KIT野生型和3/5例KIT阴性的肿瘤中检测到PDGFRA突变。1例盆腔的腹膜后GIST为琥珀酸脱氢酶缺陷。所有79例患者都在最后的随访中死亡，中位生存期为14个月，很少存活期大于5年。单因素分析中只有可手术切除相对于不能手术的肿瘤在统计学上是有利的因素（P


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