女性生殖道的腺泡状软组织肉瘤：10例病例的形态学、免疫组织化学和分子遗传学研究及与其具有相似组织学形态肿瘤的鉴别诊断。

Adam P,Katzenberger T,Eifert M,Ott MM,Rosenwald A,Müller-Hermelink HK,Ott G

阅读：30 American Journal of Surgical Pathology； Volume 29, December 2005, Issue 12

Abstract

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种起源未知、具有独特形态学特征的肿瘤，具有ASPSCR1和TFE3的特征性融合基因。 ASPS可发生在女性生殖道，但很罕见。本文对11例原诊断为女性生殖道部位的ASPS形态学特征进行总结研究，并使用一组抗体（TFE3、HMB45、melan-A、SMA、desmin和h-Caldesmon）评估其免疫表型。此外，通过荧光原位杂交检测TFE3重排和ASPSCR1-TFE3融合基因。根据其形态学、免疫组织化学表型和ASPSCR1-TFE3融合的表达，10例肿瘤诊断仍为ASPS。剩余1例由于其表达HMB45、melan-A和desmin并且缺乏TFE3重排，被重新分类为传统型PEComa。 10例ASPS的部位分别为为子宫体（3）、宫颈（2）、子宫未进一步明确（2）、阴道（2）和外阴（1）。患者年龄15〜68岁（平均34岁，中位年龄32岁）。肿瘤表现出一系列形态学特征，但均具有强TFE3核表达，肌标记（SMA，desmin，h-Caldesmon）和黑素细胞标记（melan-A，HMB45）阴性，1例局部表达HMB45。4例患者随访1〜35个月（平均15个月，中位25个月），并且在最后一次随访中都存活，没有复发或转移。区分ASPS与其形态学相似的肿瘤、特别是PEComa非常重要，因为前者可使用MET选择性靶向药和VEGF信号传导抑制剂，后者可使用mTOR抑制剂治疗。

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女性生殖道的腺泡状软组织肉瘤：10例病例的形态学、免疫组织化学和分子遗传学研究及与其具有相似组织学形态肿瘤的鉴别诊断。

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