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非典型梭形细胞脂肪瘤:232例形态谱系的临床病理特征

Abstract

具有梭形细胞特征的非典型脂肪瘤分类仍然具有挑战性。为了更好地定义这类低级别脂肪瘤,我们在此展示了232个典型的梭形细胞脂肪瘤的临床、病理及免疫组化特征。入组病例为140名男性和92名女性,平均年龄为54岁(范围为6至87岁),临床表现为持续存在或增大的肿块,中位大小为5厘米。肿瘤的解剖部位分布广泛,主要发生在四肢和肢带(147例,63%),大部分在手和脚(分别为17%和11%),均分布于皮下和更深的位置之间。显微镜观察其组织学结构。所有病例均由边界不清的、纤维状或粘液样基质中轻度不典型增生的梭形细胞组成,混合的脂肪细胞成分显著不一:脂肪细胞大小不一,散在核异型性,常伴有单一或多个空泡的脂肪母细胞。肿瘤细胞和不同成分的相对比例不一。肿瘤边缘不清并常侵犯周围组织。有两例形态学上显示去分化特征。免疫组化显示:梭形肿瘤细胞表达CD34(64%)、S100(40%),结蛋白表达较低(23%)。57%的病例Rb蛋白表达丢失。MDM2和CDK4从未同时表达,FISH检测MDM2基因扩增始终为阴性,该生物学差异决定了非典型脂肪瘤和去分化脂肪肉瘤的不同。非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤的形态学鉴别诊断广泛:包括梭形细胞脂肪瘤、弥漫性神经纤维瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤与低度恶性外周神经鞘肿瘤。大多数患者接受原发病灶手术切除治疗。中位随访时间为4年(范围为1月至20 Y),87%的患者(63/72)存活,没有疾病复发或转移的证据。术后6个月和17年之间观察到12%的患者(9/72,其中3个为多发)有局部复发。没有患者出现肿瘤转移或死于该病。确定混杂在梭形细胞中的肿瘤性脂肪成分、以及识别出组织学表现是非典型梭形细胞脂肪瘤诊断的关键。虽然该病转移扩散的风险是最小的,但是有一个不可忽视的风险即局部复发(13%),所以要求手术切缘尽可能干净。

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