导管内管状乳头状肿瘤（ITPN)是最近发现的胰腺导管内肿瘤家族的一员。因此，关于其组织学和免疫组织化学特征、临床行为和与其它胰腺肿瘤异同的文献还很有限。我们诊断了33例ITPN，是迄今为止数量最多的。我们做了多种免疫组织化学标记（如细胞角蛋白、糖蛋白、胰蛋白、肠和神经内分泌分化的标记）和之前在胰腺肿瘤中描述过的与遗传学改变相关的抗体。我们评价了它们的临床病理特征和患者生存率。17位女性患者，14位男性患者，平均年龄为55岁（范围25-79岁）。肿瘤大小的中位值是4.5cm（0.5-15cm）。45%的肿瘤发生在胰头，32%发生在胰体/胰尾部，23%呈弥漫性分布。显微镜下，肿瘤以紧密排列的小管状腺体构成导管内结节为特征，腺体内衬缺乏明显粘蛋白的立方上皮。通常很难确定肿瘤的边界，但71%的肿瘤中可以发现浸润。几乎所有肿瘤都表达CAM5.2、CK7和 CK19，大部分表达CA19.9、MUC1和MUC6，不表达CDX2、MUC2、胰蛋白、糜蛋白、Cga和Syn。100%表达SMAD4，33%表达p16，27%过表达p53。22位患者有随访信息（中位随访时间，45个月；范围，11-173个月）。2位侵袭性癌的患者分别在23个月和41个月死于疾病。1位患者在49个月时死于不相关的因素，12位患者带瘤生存，7位患者没有明显疾病的证据。没有浸润性成分的患者总的1、3、5年生存率均为100%。含有浸润性成分（P=0.7)的患者的1、3、5年生存率分别为100%、91%和71%。ITPN是胰腺一种具有独立临床病理特征的肿瘤。尽管在很多情况下，很难确定侵袭性肿瘤的边界，但是相比于胰腺常见的导管腺癌来说，即使只考虑ITPN中的侵袭性癌，ITPN预后总体仍然相对较好。