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酷似恶性间皮瘤的鞘膜旺炽性间皮增生:12例临床病理研究。

Suarez F,Wlodarska I,Rigal-Huguet F,Mempel M,Martin-Garcia N,Farcet JP,Delsol G,Gaulard P

Abstract

鞘膜是胚胎学上来源于内衬间皮的腹膜腔向外突出的一部分,虽然相比胸膜和腹膜表面来说发生的很少、但也会发生类似于二者的肿瘤性间皮增生病变。本文报告我们遇到的12例睾丸旁旺炽性间皮增生,强调可见的形态学谱系变化及使用荧光原位杂交分析纯合性9p21缺失作为辅助诊断工具的价值。这些病例被研究都是因为关注其间皮增生的性质。患者的中位发病年龄为44.5岁(范围16〜71 岁)。10/12例临床表现为鞘膜积液(其中2例并发感染或出血),1例伴有“附睾旁囊肿”,1例伴有附睾囊肿。相对于由薄层纤维组织构成、内衬单层扁平上皮组织、无明显炎症改变的正常鞘膜而言,我们所有的病例的特征表现为纤维化和慢性炎症的背景改变。在所有病例中,纤维化和炎症间质中的间皮增生都是稀疏的,由水平方向上简单、无分支细长的小管、实性小巢和条索状结构构成,界限清楚。在纤维组织深层有小管突然呈线性分布,没有证据明确是侵入间皮下组织。所有可供分析的5个病例中,9p21的荧光原位杂交阴性。9例长期随访者均存活(平均8年,范围1〜13 年)。综上所述,鞘膜积液相关的反应性间皮增生的增生变化可能是旺炽性的,酷似恶性间皮瘤。特别是在深层纤维组织中包裹的分离间皮簇可能是诊断非常困难的原因。但是形态的线索,比如间隔较大的单一细胞团线性排列,有助于正确识别这些增生的良性病变。

摘要

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