具有 γδ T细胞表型和明显亲表皮模式的皮肤原发T细胞淋巴瘤临床病理学特点不同于经典的皮肤原发 γδ T细胞淋巴瘤

Brock JE,Perez-Atayde AR,Kozakewich HP,Richkind KE,Fletcher JA,Vargas SO

阅读：25 American Journal of Surgical Pathology； Volume 29, September 2005, Issue 9

Abstract

原发于皮肤的γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的疾病，通常累及真皮和皮下组织。原发于皮肤的、具有 γδT细胞表型和明显亲表皮模式的T细胞淋巴瘤(EγδTCL)还没有很好的定义。

本研究中，重新复习了具有γδT细胞表型的皮肤T细胞淋巴瘤，当75%以上肿瘤细胞位于表皮时归为EγδTCL，75%以上肿瘤细胞位于真皮和/或皮下组织时归为DSγδTCL。分析样本的临床、病理和免疫表型，其中13例EγδTCL患者的27份活检标本，7例DSγδTCL患者的13份活检标本。肿瘤细胞弥漫表达CD3、TCRγ，大多数表达 granzyme B 和 TIA-1, 不同程度表达 CD8, CD7,和 CD30,不表达CD4 和TCRβ。2例EγδTCL患者播散至淋巴结，1例播散到肺；1例DSγδTCL患者累及胃肠道。EγδTCL患者未达中位生存时间，随访中位时间19.2月，3/13死亡。DSγδTCL患者的中位存活时间10个月，中位随访时间15.6月，原文5/5死亡。EγδTCL是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤，通过评估表皮侵犯的程度可以将其与DSγδTCL区分开，前者具有较好的预后和更长的中位生存时间。然而，尽管EγδTCL在临床和病理上都类似于蕈样霉菌病，但是其往往比典型的蕈样霉菌病更具有侵袭性。

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具有 γδ T细胞表型和明显亲表皮模式的皮肤原发T细胞淋巴瘤临床病理学特点不同于经典的皮肤原发 γδ T细胞淋巴瘤

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