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SOX10在鉴别恶性外周神经鞘瘤和滑膜肉瘤(包括神经内滑膜肉瘤)中的诊断价值。

Abstract

       滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤由于其相似的组织形态,给两者的诊断提出了巨大的挑战。由于两者相同的免疫表型,尤其是偶尔滑膜肉瘤表现为神经内肿瘤使得两者的鉴别更为困难。尽管 t(X;18)重排的出现或TLE1的表达有助于滑膜肉瘤的确诊,这些结果阴性并不能就诊断为恶性外周神经鞘瘤。SOX10转录因子,作为一个公认的神经嵴标记,在两者的鉴别中可能具有诊断价值,但其免疫组化资料有限。本研究旨在探讨SOX10在鉴别滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤中的诊断价值。对48例恶性外周神经鞘瘤(均来自伴明确多发性神经纤维瘤的患者),97例经基因水平证实的滑膜肉瘤、包括4例神经内滑膜肉瘤,进行了SOX10的免疫组化染色,依据染色强度及着色细胞比例进行评分。48例恶性外周神经鞘瘤中22例SOX10(67%)阳性表达,大部分恶性外周神经鞘瘤SOX10染色≥2+,但染色与分级无关。相反,97例滑膜肉瘤中只有7例( (7%)SOX10阳性表达。只有3例滑膜肉瘤SOX10染色≥2+,但是,重要的是,其中两例是神经内滑膜肉瘤。因此,SOX10是一个特异性高(93%),但敏感性较低(67%)的支持恶性外周神经鞘瘤而不是滑膜肉瘤的诊断标记。此外,有必要注意神经内肿瘤SOX10染色的解释以避免潜在的诊断陷阱。神经内滑膜肉瘤中的SOX10阳性细胞是陷入的施万细胞,还是滑膜肉瘤细胞,或是两者均有表达,还有待确定。

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