免疫缺陷患者易患一些机会性感染和特殊肿瘤。EB病毒相关的平滑肌肿瘤是一种与免疫缺陷相关的罕见肿瘤。
该病报道于HPV感染、移植后和先天性免疫缺陷的患者。不同组织都可能罹患EB病毒相关的平滑肌肿瘤,甚至可在同一患者身上多处发生。大量淋巴细胞浸润和原始圆细胞区是该肿瘤特征表现。组织病理学特征如细胞异型、核分裂活跃和坏死有较大差异,并与临床行为无关。肿瘤细胞原位杂交证明EBV感染对诊断至关重要。EBV感染祖细胞和肿瘤转变的机制是一个有趣且充满了猜想的领域。根据不同疾病状态需指定不同的治疗方案。
本文回顾了罕见肿瘤的临床病理学特征,并详细的讨论了EBV在发病机制中所扮演的角色。
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