上皮囊肿性肾血管平滑肌脂肪瘤

Heerema-McKenney A,Leuschner I,Smith N,Sennesh J,Finegold MJ

阅读：27 American Journal of Surgical Pathology； Volume 29, January 2005, Issue 1

Abstract

上皮囊肿性肾血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的肾间质肿瘤，要与成人的囊性肾肿瘤进行鉴别。这些肿瘤女性稍微多发，可偶发，也可伴有症状，常见腰痛和血尿。与传统的血管平滑肌脂肪瘤不同的是，这类肿瘤的特点是大体上具有实性和囊性区，组织学上存在单个或多个被覆上皮细胞的囊肿，上皮下可见由小的基质细胞和显著毛细血管构成的类似“形成层”样的结构，外围是一层厚厚的束状结构不明显的平滑肌及厚壁的畸形血管。该肿瘤有独特的免疫组化谱系，通常会表达黑色素细胞的标记（HMB-45、Melan-A），以及雌激素受体和孕激素受体。这些肿瘤的临床进程缓慢，目前尚无复发或转移的病例报道。

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上皮囊肿性肾血管平滑肌脂肪瘤

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