近年来,间变性淋巴瘤激酶(ALK)异位导致的肾细胞癌(RCCs)已经有几个独立的团体报道。但由于有关这种肿瘤的报道数量较少,其临床表现和组织病理形态学特点至今尚未完全明了。
本文中,我们描述了两例具有独特的striatin(STRN)-ALK融合的肾细胞癌(RCCs)。
第一例为33岁女性,没有发现镰状细胞特性,曾因右肾肿块行肾切除术,分别于第一次手术10年和12年后,发现肿瘤复发于腹主动脉旁淋巴结。第二次肿瘤复发后,我们对她进行严密观察、没有进行任何治疗。第一次肾切除术26年后,进行了第二次腹主动脉旁淋巴结切除术并因原发胃癌进行胃切除术。切除后的淋巴结被大量转移的肿瘤所取代。
第二个病例是38岁、没有镰状细胞特征的男性患者,因转移性肾细胞癌进行减瘤性肾切除术后,还进行了舒尼替尼治疗。
两个案例中,肿瘤呈现实性、乳头状、管状、黏液性筛状结构。基质中偶可见砂粒体。肿瘤细胞核大,核仁明显,胞质明显嗜酸性,杆状细胞和印戒细胞可见。胞浆内有黏蛋白沉积,背景中有粘液性间质。第二个病例中,有些区域可见肿瘤坏死。两例中都可见肿瘤细胞呈现ALK弥漫性阳性。荧光原位杂交技术确认ALK基因发生异位,随后的基因分析发现STRN-ALK融合。
这些案例为深入了解ALK异位导致的肾细胞癌提供了新视角。
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