伴有肾小管间质性肾炎并类似于IgG4相关性疾病的多中心性 Castleman病2例报道

Martel M,Cheuk W,Lombardi L,Lifschitz-Mercer B,Chan JK,Rosai J

阅读：37 American Journal of Surgical Pathology； Volume 28, October 2004, Issue 10

Abstract

多中心性 Castleman病是一种良性淋巴组织增生性病变，临床表现不一，可累及全身器官和淋巴结。已报道发生于淋巴结、肺、皮肤的组织学类似于IgG4相关性疾病的多中心性 Castleman病，其血清IgG4水平升高，组织学有IgG4+浆细胞浸润。然而，多中心性 Castleman病中肾脏的IgG4+浆细胞浸润性病变尚未见报道。我们现报道2例多中心性 Castleman病，组织学伴有IgG4相关性疾病(IgG4-RD)。富于浆细胞浸润的肾小管间质性肾炎、淋巴结病变，类似IgG4-RD，组织中有大量IgG4+浆细胞浸润，血清IgG4水平升高，目前尚无这样的病例报道。血液学检查显示有全身性炎症，血清C-反应蛋白和IL-6水平升高。这2例皮质激素治疗效果不佳，必须联合应用皮质激素和托珠单抗。其中1例应用皮质激素、利托昔单抗和环磷酰胺三联疗法后炎症减轻。本病例表明：如果血清C-反应蛋白水平持续升高，皮质激素疗效不佳，即使血清IgG4水平升高且多器官IgG4+浆细胞浸润，也应考虑为多中心性 Castleman病，而不是IgG4-RD。这可作为鉴别诊断的要点。

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伴有肾小管间质性肾炎并类似于IgG4相关性疾病的多中心性 Castleman病2例报道

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