伴MYC重排而不伴BCL2和BCL6重排的高级别Ｂ细胞淋巴瘤与P53高表达及预后不良有关

Herron MD,Vanderhooft SL,Smock K,Zhou H,Leachman SA,Coffin C

阅读：40 American Journal of Surgical Pathology； Volume 28, August 2004, Issue 8

Abstract

众所周知，患有MYC/BCL2双重打击性淋巴瘤（DHL）的患者临床进展迅速，对包括强化化疗和干细胞移植等在内的各种治疗反应均较差。但目前对伴MYC重排而不伴BCL2和BCL6重排的高级别B细胞性淋巴瘤（即单一打击性淋巴瘤，SHL）了解较少。本研究中，作者对61例SHL进行评估，并与83例DHL进行比较，所有病例均行MYC、BLC2和BCL6荧光原位杂交检测证实。尽管SHL和DHL患者之间的临床病理特点具有许多相似之处，但是作者仍然观察到了SHL病例中的一些独特点。SHL P53过表达的频率更高(P=0.047)，而CD10、BCL2和BCL6表达率更低（P<0.05），且较少患者有低级别B细胞性淋巴瘤的病史(P=0.01)。此外SHL比DHL更常伴有IGH 易位(P=0.04)。中位随访时间为25个月，与DHL患者类似，61例SHL患者的总生存期较差，（SHL患者的2年总生存率为41%，DHL患者的2年总生存率为48%；P=0.35），且明显差于弥漫大B细胞性淋巴瘤及介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间且不伴MYC和BCL2基因重排的不能分类B细胞淋巴瘤（P<0.0001）。总之，SHL患者的临床病理特点非常独特，预后与伴MYC/BCL2重排的DHL患者相似。SHL患者预后差的部分原因可能与P53的高频率表达和表达程度更高有关。

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伴MYC重排而不伴BCL2和BCL6重排的高级别Ｂ细胞淋巴瘤与P53高表达及预后不良有关

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