WHO造血与淋巴系统肿瘤分类目录(2016年,第4版)

2017-05-13 阅读:5223
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一. 髓系肿瘤

(一) 骨髓增殖性肿瘤(MPN)

  1. 慢性髓性白血病(CML),BCR-ABL+

  2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)

  3. 真性红细胞增多症(PV)

  4. 原发性骨髓纤维化(PMF)

    ☉ PMF,纤维化前期/早期

    ☉ PMF,明显的纤维化期

  5. 原发性血小板增多症(ET)

  6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL),非特指型(NOS)

  7. 骨髓增殖性肿瘤,未分类型

(二) 肥大细胞增多症

  1. 皮肤肥大细胞增多症(CM)

  2. 系统性肥大细胞增多症 

    ☉ 惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)*

    ☉ 冒烟性系统性肥大细胞增多症(SSM)*

    ☉ 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤(SM-AHN)**

    ☉ 侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)*

    ☉ 肥大细胞白血病(MCL)

    ☉ 肥大细胞肉瘤(MCS)

(三) 伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤

  1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤

  2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤

  3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤

  4. 暂定分类:伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤

(四) 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

  1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)

  2. 不典型慢性髓性白血病(aCML), BCR-ABL-

  3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)

  4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)

  5. MDS/MPN, 不可分类

(五) 骨髓增生异常综合征(MDS)

  1. 伴单系病态造血的MDS

  2. 环铁粒细胞增多的MDS

    环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS

    ☉ 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS

  3. 伴多系病态造血的MDS

  4. 原始细胞过多型MDS

  5. 伴孤立del(5q)的MDS

  6. MDS,未分类型

  7. 待定:儿童难治性血液细胞减少

(六) 伴遗传易感性的髓系肿瘤

  1. 无既往病史或器官发育异常者

    ☉ AML伴遗传性CEBPA基因突变*

    ☉ 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变

  2. 既往有血小板疾病者*

    ☉ 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变

    ☉ 髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变

    ☉ 髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变

  3. 伴有其它器官功能异常

    ☉ 髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变

    ☉ 与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤(范可尼贫血)

    ☉ 与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤(角化不良症)

    ☉ 与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关,50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病

    ☉ 与唐氏综合征相关的髓系肿瘤

(七) 急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤

  1. 伴重现性基因异常的AML

    ☉ AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1

    ☉ AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11

    ☉ 急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA

    ☉ AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2A

    ☉ AML伴t(6;9)(p23;q34.1);DEK-NUP214

    ☉ AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM

    ☉ AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL

    ☉ 暂定型:AML伴BCR-ABL1

    ☉ AML伴NPM1基因突变

    ☉ AML伴双CEBPA基因突变

    ☉ 暂定型:AML伴RUNX1基因突变

  2. 伴MDS相关改变的AML

  3. 治疗相关性髓系肿瘤

  4. AML, NOS

    ☉ 微分化型AML

    ☉ 未成熟型AML

    ☉ 成熟型AML

    ☉ 急性粒单核细胞白血病

    ☉ 急性原始单核细胞/单核细胞白血病

    ☉ 纯红血病

    ☉ 急性巨核细胞白血病

    ☉ 急性嗜碱粒细胞白血病

    ☉ 伴骨髓纤维化的全髓性白血病

  5. 髓系肉瘤

  6. 唐氏综合征相关的髓系增殖

    ☉ 一过性髓系增生异常

    ☉ 唐氏综合征相关性髓系白血病

二 混合细胞肿瘤

(一) 急性混合细胞白血病(MPAL)

  1. 急性未分化型白血病

  2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1

  3. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排

  4. MPAL, B/髓系,NOS

  5. MPAL, T/髓系,NOS

三. 淋巴细胞系肿瘤

(一) B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

  1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS

  2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

    ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

    ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排

    ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1

    ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体

    ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体

    ☉ 伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH

    ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

    ☉ 暂定类: B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样

  3. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

(二)T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

  1. 暂定类:早期T前体细胞淋巴母细胞白血病

  2. NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

(三) 成熟B细胞肿瘤

  1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

  2. 单克隆B细胞增多症(MBL)

  3. B幼淋细胞白血病(B-PLL)

  4. 脾脏边缘带淋巴瘤(SMZL)

  5. 毛细胞性白血病

  6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病,未分类

    ☉ 脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

    ☉ 变异型毛细胞白血病(HCLv)

  7. 淋巴浆细胞淋巴瘤

    ☉ WaldenstrÖm 巨球蛋白血症

  8. 未明意义的单克隆球蛋白病,IgM型

  9. 重链病

    ☉ μ重链病

    ☉ γ重链病

    ☉ α重链病

  10. 未明意义的单克隆g球蛋白病,IgG/A型

  11. 浆细胞骨髓瘤(PCM)

  12. 骨孤立性浆细胞瘤

  13. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

  14. 结内边缘带淋巴瘤

    ☉ 儿童结内边缘带淋巴瘤

  15. 滤泡淋巴瘤(FL)

    ☉ 原位滤泡恶性肿瘤

    ☉ 十二指肠型滤泡淋巴瘤

  16. 儿童滤泡淋巴瘤

  17. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤

  18. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

  19. 套细胞淋巴瘤(MCL)

    ☉ 原位套细胞恶性肿瘤

  20. 弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指型(DLBCL, NOS)

    ☉ 生发中心型(GCB型)

    ☉ 激活B细胞型(ABC型)

  21. 原发中枢DLBCL

  22. 原发皮肤DLBCL,腿型

  23. EBV+ DLBCL

  24. EBV+皮肤粘膜溃疡

  25. 与慢性炎症相关的DLBCL

  26. 淋巴瘤样肉芽肿病

  27. 原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤

  28. 血管内大B细胞淋巴瘤

  29. ALK+大B细胞淋巴瘤

  30. 浆母细胞淋巴瘤

  31. 原发渗出性淋巴瘤

  32. HHV8+DLBCL,NOS

  33. 伯基特淋巴瘤

  34. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤

  35. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)

  36. HGBCL, NOS

  37. B细胞淋巴瘤,未分类型,有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征

(三) 成熟T及NK细胞恶性肿瘤

  1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)

  2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

  3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病

  4. 侵袭性NK细胞白血病

  5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤

  6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病

  7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤

  8. 结外NK/T淋巴瘤,鼻型

  9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤

  10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病

  11. 肝脾T细胞淋巴瘤

  12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

  13. 菌样肉芽肿

  14. Sèzary 综合征

  15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病

    ☉ 淋巴瘤样丘疹

    ☉ 原发皮肤间变大细胞淋巴瘤

  16. 原发皮肤 γδ T细胞淋巴瘤

  17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

  18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤

  19. 1原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病

  20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)

  21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)

  22. 滤泡T细胞淋巴瘤

  23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤

  24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL),ALK+

  25. ALCL, ALK-

  26. 乳腺植入相关ALCL

四、何奇金氏淋巴瘤(HL)

  1. 结节淋巴细胞为主的HL

  2. 经典型HL(cHL)

    ☉ 结节硬化型cHL

    ☉ 富淋巴细胞cHL

    ☉ 混合细胞型cHL

    ☉ 淋巴细胞耗竭性cHL

五.移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)

(一) 浆细胞高增殖性PTLD

(二) 传染性单核细胞增多性PTLD

(三) 明显滤泡增殖性PTLD

(四) 多形性PTLD

(五) 单形性PTLD(B-及T/NK细胞型)

(六) cHL 型PTLD

六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

(一) 组织细胞肉瘤

(二) 朗格罕细胞组织细胞增多症

(三) 朗格罕细胞组织细胞肉瘤

(四) 中度树突细胞肿瘤

(五) 指突状树突细胞肉瘤

(六) 滤泡树突细胞肉瘤

(七) 成纤维母细胞网状细胞肿瘤

(八) 弥漫性青少年黄色肉芽肿

(九) Erdheim-Cheter 病

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